Затяжний поворотний ревмокардит може помилково діагностуватися і при наявності деяких варіантів вродженої патології серця або їх поєднань.
Хвора М., 15 років, поступила в клініку Інституту ревматизму АМН СРСР 31/Х 1967 р. зі скаргами на болі в області серця, задишку при невеликому фізичному навантаженні, напади різкої слабкості, запаморочення, що супроводжуються непритомними станами. Поступово наростаючу задишку зазначає з раннього дитинства. Зростала ослабленим дитиною. У 6-річному віці діагностувався вроджений порок серця. У 1966 р. здійснено зондування порожнин серця. Передбачуваний дефект міжпередсердної перегородки відкинутий. З травня 1966 р. помітне посилення задишки. 15/ІХ 1967 р. госпіталізована в терапевтичне відділення районної лікарні, де діагностовано поворотний ревмокардит, поєднаний мітральний порок серця з переважанням стенозу, хронічний тонзиліт. У зв'язку з відсутністю ефекту антиревматичної і кардіальної терапії переведена для обстеження в діагностичне відділення клініки Інституту ревматизму.
Об'єктивно при надходженні стан хворої середньої тяжкості; инфантильна, зниженого живлення, губи ціанотичні. Температура тіла у межах норми. Межі серця значно розширено на всі боки, ліва - на 1 см досередини від передньої аксиллярной лінії. Видима розлита пульсація над областю серця. Тони серця задовільною звучності, I тон у верхівки трохи голосніше, ніж II тон. Там же неінтенсивний систолічний шум, що займає 1/3 систоли. Періодично вислуховується трьохчленний ритм (пізній систолічний щиголь). Пульс 58-60 в хвилину, ритмічний. Артеріальний тиск 105/75 мм рт. ст. Печінка пальпується на 3 см нижче реберного краю, плотноеластіческой консистенції, безболісна. Симптом Плеша позитивний. При рентгенологічному дослідженні легеневий малюнок посилений, корені розширені, гомогенизированы. Серце розташоване горизонтально, збільшено у поздовжньому і поперечному розмірах. В косих проекціях виявлено переважне розширення лівих відділів і conus pulmonalis. На рентгенокимограмме брадикардія, зниження амплітуди пульсацій. При аналізі ЕКГ встановлено синусовий ритм, блокада лівої ніжки пучка Гіса, ознаки перевантаження лівого і правого передсердь. На ФКГ тони серця достатньої амплітуди. В зоні проекції мітрального клапана непостійний систолічний щиголь, там же реєструється III тон. У верхівки серця неінтенсивний систолічний шум і IV тон. В аналізах крові патології не виявлено. Діагностовано фиброэластоз ендокарда. У клініці проводився диференційний діагноз з ревматизмом, ревматичними вадами серця. Відсутність ревматичного анамнезу, динаміки ЕКГ, характерних для органічного клапанного пороку серця симптомів, не підтверджувало цей діагноз. Виникнення ознак ураження серця з раннього дитинства дало підставу припустити вроджене захворювання. Разом з тим відсутність характерних аускультативно даних, результати зондування порожнин серця (квітень 1966 р.) дозволили певною мірою виключити наявність вродженого пороку і зупинитися на діагнозі фиброэластоза міокарда. На користь останнього свідчили давність захворювання, наростаюче збільшення розмірів серця, поступовий розвиток недостатності кровообігу, виражені зміни на ЕКГ. Проти можливого міокардиту Абрамова - Фідлера свідчила значна тривалість захворювання. Те ж обставина, а також відсутність типових змін в інших органах послужили підставою для виключення системної склеродермії з переважним ураженням серця.
Проводилося лікування лантозидом, кокарбоксілазою, вітамінами В1, В6, метіоніном, препаратами калію, сечогінними засобами. Стан хворий залишався без істотних змін, періодично повторювалися короткочасні епілептиформні напади. 22/ХІ відмічено прискорення цих нападів; вони супроводжувалися вираженою брадикардією, зниженням артеріального тиску. В 13 год зареєстровані втрата свідомості, судоми. Реанімаційні заходи виявилися неефективними. В 15 год відзначені фібриляція шлуночків, зупинка серцевої діяльності та дихання.
Патологоанатомічний діагноз: фиброэластоз ендокарда (склероз пристінкового ендокарда, переважно лівого передсердя і лівого шлуночка). Недорозвинення медіальної заслінки тристулкового клапана, відповідної папиллярной м'язи і їх хорд. Гіпертрофія всіх відділів серця з різко вираженим розширенням порожнини правого передсердя. Мускатна печінка. Застійне повнокров'я мозку, нирок, селезінки.
Таким чином, при розпізнаванні провідного прояву ревматизму - ревматичного кардиту можуть виникнути суттєві диференційно-діагностичні труднощі. Однак і в цих випадках диференційований підхід до встановлення діагнозу з урахуванням ступеня активності, варіанту перебігу захворювання, відповідних клінічних чорт не тільки кардіального, але і загального синдрому ревматизму дозволяє поставити правильний діагноз. Нові інструментальні методи, особливо ехо-електрокардіографія, відкривають перспективу покращення діагностики не тільки формуються мітральних вад серця, але і поточного вальвулита.
