Портальний цироз печінки зустрічається відносно часто: за нашими даними - 40% всіх випадків цирозу печінки.
Даний морфологічний тип цирозу розвивається внаслідок впливу багатьох гепатотропних факторів. Провідне місце серед них належить порушень харчування та алкоголізму. У 39% спостерігалися нами хворих портальним цирозом печінки безсумнівною його причиною була хвороба Боткіна.
Портальний цироз спостерігається переважно у літніх осіб. Серед наших хворих на три чверті були старше 50 років.
Прояви початковій стадії портального цирозу практично ідентичні симптомів хронічного гепатиту. В першу чергу - це диспепсичні скарги: непереносимість жирів, відчуття повноти і тяжкості в надчеревній ділянці після їжі, здуття, зниження апетиту. Часто розлади стільця - запори, що змінюються проносами. Нерідко таких хворих протягом декількох років трактують як хворих хронічним гастритом або колітом. Половина хворих відчуває тупі, ниючі болі в правому підребер'ї, що посилюються після їжі або фізичної напруги. Загальне самопочуття порушується рано. Хворі скаржаться на слабкість, адинамії, виявляються психастенические стану. Збільшена, щільна з гострим краєм печінка прощупується щонайменше у 85% хворих у початковій стадії захворювання. Так само часто пальпується збільшена селезінка. По мірі прогресування все рідше вдається визначати і печінку і селезінку. Останнє обумовлюється як істинним зменшенням розмірів печінки, так і появою метеоризму і асциту, ускладнюють пальпацію органів. В таких випадках допомагає перкуторне дослідження і прийом балотування.
«Судинні зірочки» і долонна еритема спостерігаються у третини хворих вже в початковій стадії портального цирозу печінки. Нерідко вони служать єдиним симптомом, що привертає увагу лікаря до захворювання печінки. На відміну від цирозів іншого типу прояви портальної гіпертензії спостерігаються майже у третини хворих вже в початковій стадії захворювання. В той же час зовнішні ознаки порушення функцій печінки рідкісні. Незначна жовтяниця в початковій стадії портального цирозу спостерігається лише у 12% хворих, причому тільки у випадках, етіологічно пов'язаних з хворобою Боткіна. По мірі прогресування всі рельефней виступає синдром портальної гіпертензії. В стадії сформованого портального цирозу асцит спостерігається у 78% хворих, в кінцевій стадії - у всіх. Поряд з асцитом нерідко відзначається гідроторакс, а також виникають набряки на нижніх кінцівках. Більш ніж у половини хворих визначаються варикоз вен стравоходу, гемороїдальні вузли; часті і стравохідні кровотечі, слідом за якими нерідко настає печінкова кома. Розвиваються видимі венозні колатералі в шкірі передньої черевної стінки. Іноді з'являються особливо сильно розширені вени і чутний судинний шум у ділянці пупка, відомі під назвою синдрому Крувелье - Ваумгартена. Судинний шум і відчутне рукою тремтіння можуть виникнути не тільки в області пупка, але й над іншими сильно розширеними венами. Ми спостерігали ці явища над венозним варикозом, узурировавшим мечоподібний відросток.
Поряд з прогресуванням портальної гіпертензії з'являються ознаки ендогенної дистрофії: схуднення, ознаки полігіповітамінозу. У ряді випадків як наслідок нестачі тіаміну виникають периферичні неврити. Іноді визначаються гемералопія, гіперкератоз, що свідчать про А-гиповитамннозе. Характерні симптоми ендокринних розладів, такі як зникнення волосся в пахвовій і лонної областях, часом атрофія тестикул, гінекомастія (нерідко одностороння). Правда, це трапляється не дуже часто і переважно у молодих хворих. У осіб, які захворіли в ранньому віці, вторинні статеві ознаки не розвиваються, хворі стають інфантильними. Останнє пов'язано зі зрушенням співвідношення андрогени - естрогени в користь естрогенів (В. Мадярів, 1962). Більш частим проявом порушення зазначеного співвідношення служать зірчасті телеангіектазії і долонна еритема, які спостерігаються в кінцевій стадії портального цирозу в 70% випадків.
При портальному цирозі значні гематологічні зміни. У половині випадків виявлена гіпохромна анемія. На відміну від наявних вказівок ми жодного разу не виявили макроцитарной анемії. Це, мабуть, пояснюється тим, що в сучасних умовах хворі на цироз печінки посилено насичувалися вітаміном В12.
Поява анемії обумовлено кровотечами і вираженим гиперспленизмом. Очевидна схильність до лейкопенії та тромбоцитопенії. Виражений синдром гіперспленізму (поєднання анемії, лейкопенії та тромбопенії) спостерігається більш ніж в одній третині випадків.
Частота зазначених гематологічних змін зростає по мірі прогресування захворювання. Прискорена РОЕ в переважній більшості випадків. Прийнято вважати, що для портального цирозу характерна гіпотермія. У ряду хворих вона дійсно має місце. Але поряд з цим приблизно у чверті випадків виявляється лихоманка, обумовлена активністю цирротичного процесу.
Показники біохімічних досліджень залежать від активності та стадії розвитку захворювання. При портальному цирозі прогресування процесу в перші дві стадії значно рідше, ніж при постнекротическом, відбивається на функціональному стані печінки. Ступінь порушення функцій зазвичай теж не настільки велика. Виражені прояви гепатоцелюлярної недостатності, як правило, з'являються тільки в кінцевій стадії захворювання.
Білірубінемія виникає лише в половині випадків загострення цирротичного процесу, причому рідко вміст білірубіну в сироватці крові перевищує 3 мг%, по ван-ден-Бергу.
Висока ступінь гіпербілірубінемії спостерігається лише в кінцевій стадії портального цирозу і прогностично несприятлива.
Уробилинурия майже завжди виявляється в активну фазу захворювання. Протромбіновий індекс, як правило, знижений в активній фазі, а в половині випадків - ів инактивной, навіть у перші дві стадії портального цирозу.
Досить непостійні результати проб з навантаженням цукром і проби Квика - Пытеля; вони зазвичай стають позитивними вже при вираженій декомпенсації.
Значні зміни зазнають білки сироватки.
Тенденція до гиперпротеинемии, виражена в початковій стадії портального цирозу, по мірі прогресування поступається місце гіпопротеїнемії. Низький вміст білка в сироватці крові визначається тільки у хворих з асцитом.
Прогресування портального цирозу печінки характеризується зниженням в сироватці крові альбумінів, підвищенням гамма - і бета-глобулінів. З із затиханням активності цирротичного процесу в його початковій стадії білкова формула сироватки відновлюється до норми; в більш пізніх стадіях зміни протеинограммы зберігаються все більш стійко.
Осадові реакції часто позитивні внаслідок наявності вираженої диспротеинемии.
Представляє інтерес дослідження деяких гормональних субстанцій, таких як глюкокортикоїди і естрогени. Вивчення їх дозволяє уточнити стан деяких фізіологічних систем (зокрема, гіпофізарно-наднирникової системи), які мають суттєве значення в патогенезі цирозу печінки. Zondek (1934) встановив, що естрогени інактивуються печінкою, а при її ураженнях ця функція порушується. Доказом служить збільшення вмісту вільного (незв'язаного) естрогену в сечі (Glass та ін, 1940; Dochan та ін., 1952; Т. Н. Забєліна, 1963), причому Т. Н. Забєліна (1963) показала, що порушення інактивації естрогенів виявляються рано, ще в прецирротической стадії, при відсутності яких-небудь інших проявів хронічного захворювання печінки.
Численні дослідження (Dochan та ін., 1952; Warter та ін., 1953; Е. В. Крутских, 1961, і ін) показали, що у хворих на хронічний гепатит зменшується виведення 17-кетостероїдів з сечею. Зниження екскреції 17-кетостероїдів з сечею обумовлено не тільки порушенням інактивації стероїдних гормонів, встановленої Vermenlen і Demeulenare (1956), але, на відміну від гострих гепатитів, та пригніченням кори надниркових залоз (Wahi, Ramachandran, 1958; Е. В. Крутских, 1961).
Зазначені зміни виникають при цирозах печінки незалежно від морфологічного типу, але при портальному цирозі внаслідок тривалого його перебігу встигають реалізуватися клінічні прояви, такі як зникнення вторинних статевих ознак, гінекомастія, атрофія тестикул і пр.
Протягом портального цирозу по-різному.
У переважній більшості випадків портальний цироз розвивається і прогресує повільно протягом декількох років. Спостерігаються випадки досить тривалого перебігу - до 10 і навіть 20 років.
Результат захворювання багато в чому залежить від стадії, в якій розпочато лікування. Е. Н. Тер-Григорова (1963) підкреслює, що процес звернемо в початковій стадії. На її думку, починається портальний цироз печінки частіше піддається зворотному розвитку, ніж еволюціонує в сформувався цироз. Навіть у стадії сформованого портального цирозу хворий може бути позбавлений від загрозливих для життя проявів портальної гіпертензії своєчасним і раціональним оперативним втручанням. Рано розпочатої і енергійно проведеною терапією можна досягти якщо не зворотного розвитку, то тривалої стабілізації патологічного процесу. І все ж поки результат захворювання залишається несприятливим.
Прогностично несприятливими залишаються швидкий розвиток гепатоцелюлярної недостатності, різке зменшення розмірів печінки, виникнення масивних стравохідно-шлункових кровотеч, олігурія, виснаження.
Прогноз значно погіршується появою ускладнень. До найпоширеніших з них належать інтеркурентні інфекції (бронхопневмонія, перитоніт, туберкульоз), гломерулонефрит, пептична виразка. Важким ускладненням є тромбоз ворітної вени, зустрічається за різними даними від 1% (A. Л. М'ясників, 1956) до 13% (Hunt, Whittrad, 1954) випадків. Більш ніж у 4% хворих портальним цирозом можливий розвиток первинного раку печінки (Patek, 1956).
Смерть хворих портальним цирозом печінки частіше настає від ускладнень, ніж від «чистої» печінкової недостатності. За даними Patek (1956), суммировавшего великий матеріал різних дослідників, причиною смерті печінкова недостатність послужила у 15-50% всіх смертельно закінчилися випадків, кровотечі - у 20-40% і інтеркурентні інфекції (особливо пневмонії і перитоніт) - у 10-25% випадків. Все ще великою залишається післяопераційна смертність хворих цирозом печінки.
