Під назвою «портосистемная енцефалопатія» (portal-systemic encephalopathy) Sherlock з працівниками (1954) описали захворювання нервової системи, що виникає у хворих дифузними захворюваннями печінки, особливо цирозом печінки. Розвиток цього стану пояснюється тим, що азотовмісні речовини минають печінку або проходять через неї-у незміненому вигляді, а потім потрапляють у загальний кровоплин і викликають мозкові розлади. Містять аміак речовини можуть утворюватися з білка, що надходить з їжею, крові, що вилилася в шлунок при кровотечах з варикозно розширених вен; відоме значення в їх освіті належить патологічної мікрофлори кишечника. Азотовмісні токсичні продукти можуть минути паренхіму печінки з природним або створеним оперативним шляхом портокавальным анастомозах або через розвинені внутрішньопечінковий сполучення між розгалуженнями ворітної та печінкової вен. При тяжкій печінковій недостатності не потрібно навіть колатерального кровообігу для того, щоб аміак потрапив у загальний струм кровообігу. Найбільш тонким методом розпізнавання портосистемної енцефалопатії є електроенцефалографія.
Головним клінічним проявом цього синдрому є розлад свідомості, що виражається в періодично наступаючому ступорі і іноді в коматозному стані. Перед настанням аміачної коми виникають зміни в психіці хворого: порушення, поведінка, неадекватне обстановці. З'являється значний тремор, мимовільні рухи пальців, атаксическая хода, судоми мімічної мускулатури, часто птоз повік, мова іноді звисає з рота. Рефлекси і м'язовий тонус, спочатку підвищені, при розвитку коми знижуються, іноді настає повна арефлексія. Рідше виникають розлади сну, галюцинації, порушення зору і мови. Напади можуть закінчуватися раптово: свідомість повертається, симптоми ураження нервової системи зникають. Іноді хворий гине в коматозному стані внаслідок печінкової недостатності.
На відміну від так званої істинної печінкової коми, пов'язаної з прогресуючою загибеллю печінкової паренхіми, при описаних станах кома настає не завжди, і якщо настає, то вона зазвичай оборотна. Kalk (1957) розрізняє ще так звану неправдиву печінкову кому з втратою свідомості, викликана в першу чергу гіповолемією. Так як аміачна отруєння та гіповолемія відіграють значну роль у генезі так званої істинної печінкової коми, відрізнити його від неправдивої печінкової коми досить важко. Leevy, Davidson (1968) вказують, що при комі, є проявом портосистемної енцефалопатії, не спостерігається наростання біохімічних ознак печінкової недостатності, іноді останні просто відсутні.
