У поняття нефротичного синдрому входить комплекс симптомів, що включає масивну протеїнурію, гипопротеинемию, гіперхолестеринемію і гиперлипемию. У розгорнутому вигляді при нефротичному синдромі зустрічаються виражені набряки, але протягом певного періоду їх може і не бути. В сечі, як правило, багато різних циліндрів, з'являються подвійнозаломлюючі субстанції у вигляді «мальтійських хрестів». Для запобігання діагностичних помилок необхідно пам'ятати про основні чинники, що ведуть до розвитку нефротичного синдрому. Найчастіше він пов'язаний з гломерулонефритом, потім - амілоїдозом, дисемінований червоний вовчак, узєлковим периартериитом, миеломатозом, діабетичним ураженням нирок, порушенням венозного відтоку (тромбоз вен, спайковий перикардит), токсичними ураженнями (ртуть, ртутні діуретики, перманганат калію, миш'як, тридион та ін), інфекціями (малярія, сифіліс, туберкульоз, стафілококові ураження), злоякісними пухлинами, ускладненнями при введення сироваток і вакцин. Можливість розвитку чистого ліпоїдного нефрозу як самостійного захворювання у дорослих більшістю нефрологів ставиться під сумнів. Клінічні та лабораторні його прояву не відрізняються від проявів нефротичного синдрому з встановленою етіологією.
В даний час слід вважати неповним діагноз нефротичного синдрому без попереднього нозологічного діагнозу. Можна навести такі приклади правильно сформульованого діагнозу: а) хронічний (підгострий) дифузний гломерулонефрит з нефротичним синдромом; б) туберкульозний бронхоаденіт (ревматоїдний поліартрит тощо); амілоїдоз нирок з нефротичним синдромом; в) цукровий діабет; діабетичний гломерулосклероз з нефротичним синдромом; г) дисемінована червоний вовчак з ураженням нирок і розвитком нефротичного синдрому; д) тромбоз ниркових вен з розвитком нефротичного синдрому. З'ясування етіології кожного випадку нефротичного синдрому - нелегке завдання, і кількість помилок тут велике. Наведемо кілька прикладів.
Хвора М., 34 років, поступила в клініку 5/V 1965 р. зі скаргами на набряки обличчя та ніг. Хворіє близько року, коли відмітила появу дизуричних явищ і невеликі болі в поперековій області; у сечі були виявлені еритроцити і білок. У наступні 6-7 місяців вміст білка в сечі збільшилася, з'явилися набряки і макрогематурія. На початку хвороби звернулася до уролога, який запідозрив туберкульоз нирок, провів курс лікування стрептоміцином і фтивазидом без видимого ефекту. Слідом за цим була спрямована в одну з урологічних клінік, де вироблено урологічне обстеження, повторне дослідження сечі на ВК і зараження нею морської свинки. Туберкульоз нирок був відкинутий і встановлений діагноз хронічного пієлонефриту; у зв'язку з тим, що набряки не зникли, а вміст білка в сечі залишалося високим, спрямована в терапевтичну клініку. При надходженні: добова втрата білка з сечею до 8 м, зниження вмісту білка в сироватці до 4,5 г%, диспротеїнемія зі зниженням А/Г коефіцієнта до 0,85, гіперхолестеринемія (350 мг%). У сечі лейкоцити до 15-90 в п/зр., періодично свіжі і вилужені еритроцити до 60-100 в п/зр., зернисті і воскоподібні циліндри, жирноперерожденный нирковий епітелій. Парціальні функції і концентраційна здатність нирок не порушена. ПЕКЛО 121/70 мм. Очне дно не змінено. Урологічне обстеження виявило симетричне виділення контрастної речовини і кілька розсунуті чашечки. Діагноз пієлонефриту був визнаний помилковим, так як він не пояснював появи масивної протеїнурії і набряків, а були дизуричні скарги могли бути пов'язані з макрогематурією. Що стосується лейкоцитурії, то при дифузних гломерулонефритах, особливо з нефротичним синдромом, вона може мати місце; діагноз пієлонефриту не пояснював появи воскоподібних циліндрів. Хоча причин для амілоїдозу як джерела нефротичного синдрому і не було, але в зв'язку з позитивною реакцією Манту в розведенні 10-6 і молодим віком не можна було виключити туберкульозу лімфатичних вузлів. Проба з конгорот виявилася негативною, але вона повинна прийматися в розрахунок тільки при позитивних результатах. Вироблена в зв'язку з неясністю діагнозу біопсія нирки виявила явища дифузного хронічного гломерулонефриту у стадії спалаху (наявність невеликої кількості зарубцевавшихся клубочків, «лапаті» клубочки, наявність «полулуний», збільшення числа петель). Таким чином, протягом року хвора хронічним нефритом помилково розцінювалася як страждає туберкульозом нирок, а потім і пієлонефритом. Причиною цьому є неправильна оцінка масивної протеїнурії (а спочатку і відсутність її зміни), лейкоцитурії, циліндрурія та дизуричних скарг, тобто спочатку не був розпізнаний нефротичний синдром, а потім він був без достатніх підстав пов'язаний з пієлонефритом.
Нерідко помилка полягає в нераспознавании амілоїдозу. Це має місце і в доотечной (протеинурической) і рідше у набряковій стадії. Іноді має значення недооцінка анамнестичних даних (туберкульозу, бронхоектазів, остеомієліту, поширеного фурункульозу, ревматоїдного поліартриту) і слідів шкірного ураження у вигляді втягнутих рубців і норицевих ходів. Високий вміст фібриногену в плазмі підкріплює підозра про наявність амілоїдозу. Наявність еритроцитів в сечі не суперечить цьому діагнозу, хоча до цього часу поширене зворотне думка. Нарешті, проба з конгорот повинна прийматися до уваги тільки при позитивних результатах, так як при амілоїдозі вона нерідко є негативною. Помилки розпізнавання амілоїдозу можуть виникнути і у зв'язку з відсутністю яких-небудь вказівок на його причини, особливо якщо характер поширення і клініка не вкладаються в характеристику первинного амілоїдозу. Треба мати також на увазі, що гострий розвиток захворювання після інфекційного процесу (ангіни) не виключає розвитку амілоїдозу, який протягом тривалого терміну може протікати приховано.
Хворий Ш., 21 року, вступив 24/V 1962 р. зі скаргами на набряки ніг, невеликі болі в поперековій ділянці, нудоту і зрідка блювання. Вважає себе хворим з лютого 1961 р., коли переніс катар верхніх дихальних шляхів; через місяць з'явилися набряки ніг, головні болі; тоді ж в сечі виявлено 2,67‰ білка. ПЕКЛО 135/85 мм Був діагностований гострий дифузний гломерулонефрит, з приводу якого хворий лікувався протягом 7 місяців пеніциліном і преднізолоном. Набряки дещо зменшилися, але з кінця жовтня знову наросли. Перед надходженням в клініку з'явилися рідкі випорожнення, біль у животі. За період спостереження в клініці весь час визначалося велику кількість білка в сечі (6,6-23,1‰), поодинокі еритроцити, 10-15 лейкоцитів у п/зр., гіалінові та воскоподібні циліндри. Вміст білка в сироватці знизилася з 5,8 до 3,9 г%; холестеринемия (211 мг%); вміст залишкового азоту зросла з 36 до 128 мг%. При явищах вираженої уремії хворий 6/V1I1 1965 р. помер. Клінічний діагноз: хронічний дифузний гломерулонефрит (набряково-альбумінуріческая форма), уремія. При аутопсії виявлено поширений амилоидов внутрішніх органів. Амилоидно-зморщені нирки (рис. 37), уремія. Джерело амілоїдозу виявлений не був.
Рис. 37. Аутопсія нирки хворого Ш. Амілоїдоз нирок. Відкладення амілоїдних мас у клубочках нирок.
В даному випадку помилковий діагноз був пов'язаний з раптовим виникненням ниркового захворювання у молодої здорової людини (слідом за ангіною), швидким розвитком нефротичного синдрому з подальшим наростанням печінкової недостатності, що призвела до загибелі хворого протягом не менше 1,5 років. Все це настільки вкладалося в клініку злоякісної форми підгострого гломерулонефриту, що не була проведена проба з конгорот, не кажучи вже про пункційної біопсії. Насправді хворий страждав амілоїдозом внутрішніх органів, що почав бурхливо прогресувати після гострого захворювання (ангіна).
За останні роки у зв'язку з більш значним поширенням колагенозів стали зустрічатися і помилки діагностики, пов'язані з їх недооцінкою як однієї з причин розвитку нефротичного синдрому. Найчастіше нефротичний синдром розвивається при системному червоному вовчаку, але може спостерігатися і при дерматомиозите і вузликовому періартеріїті. Основними аргументами на користь коллагеноза служать полісистемність ураження, деяка гіпергаммаглобулінемія, множинне ураження судин, лихоманка, шкірні поразки. Рідкісною помилкою є нераспознавание злоякісного новоутворення в якості етіологічного фактора нефротичного синдрому, який може розвиватися при лімфогранулематозі, раку кишечника, бронхів і рідше - при інших видах пухлин.
Хворий М., 47 років, 22/1V 1963 р. вступив до нефрологічне відділення з набряками, змінами складу сечі (масивна протеїнурія), гіперхолестеринемією та невеликий гіпопротеїнемією. Так як раніше не відзначалося ніяких захворювань, а контрольне дослідження грудної клітки (рентгеноскопія) не виявило змін, то нефротичний синдром був розцінений як прояв дифузного гломерулонефриту. Терапія преднізолоном викликала різке наростання набряків, контрольна рентгеноскопія грудної клітки через місяць виявила затінення у верхньому легеневому полі. Подальше обстеження (бронхографія, томографія), а потім і операція торакотомії з наступним гістологічним дослідженням підтвердили діагноз раку верхнедолевого бронха.
