Мала хорея (хорея Сиденгама, ревматична хорея) описана англійським лікарем Sydenham в 1686 р. і виділена їм з групи хореических гіперкінезів в якості самостійної нозологічної форми. Ревматичну природу малої хореї припускали ще в кінці XVIII століття, а в даний час ця думка отримала широке визнання. А. А. Кисіль (1940) відносить захворювання до одного з п'яти «абсолютних ознак ревматизму». Морфологічно зазначена зв'язок підтверджується виявленням при малій хореї специфічних гранульом в серцевому м'язі, а клінічно - частим поєднанням її з достовірними соматичними проявами активного і неактивного ревматизму (порок серця, ревмокардит). Представляючи собою прояв активного ревматизму, хорея разом з тим може виникнути і без інших клінічних та лабораторних ознак активності цього захворювання (чиста хорея). Більш того, поява в таких випадках гострофазових реакцій повинне служити приводом для пошуку інших локалізацій активного ревматичного процесу.
Багато авторів розглядають малу хорею як клінічне вираження ревматичного енцефаліту з переважним ураженням стриопаллидарной системи мозку (Ст. Ст. Міхєєв, 1960, і ін). Разом з тим відсутність постійно виявляється морфологічного субстрату з певною локалізацією, кореляції між клінічними ознаками захворювання та активністю ревматичного процесу дозволяє деяким дослідникам провідне значення у виникненні хореического синдрому надавати не запальним, а токсико-алергічним дисметаболическим впливів. Передбачається, що переважному ураженню стриопаллидарной системи як в тому, так і в іншому випадку сприяє зумовлена віковими, статевими і, очевидно, генетичними чинниками індивідуально підвищена ранимість нервового субстрату цих утворень.
Мала хорея - захворювання дитячого та юнацького віку, значно частіше виявляється у дівчаток. Після настання статевої зрілості воно розвивається майже виключно у дівчат, рідко у дорослих жінок зі схильністю до рецидивів під час вагітності. За останні 2-3 десятиліття відзначається деяке зниження частоти виникнення хореї (11 -13% від загальної кількості дітей, хворих на ревматизм), майже повне зникнення гострих варіантів і почастішання періодично загострюються стертих і затяжних форм.
Клінічна симптоматика малої хореї вельми характерна. Спокійна, товариська дитина стає пасивною, замкнутою, емоційно нестійким, егоїстичним. Неуважність, зниження уваги, швидка стомлюваність, образливість, ворожість до оточуючих, спалахи гніву, крику, емоційна холодність і інші форми незвичайного поведінки привертають увагу педагога, батьків. Нерідко дитини дорікають за капризи, недисциплінованість, лінощі. Поряд із змінами психіки наростають симптоми рухового занепокоєння і м'язової слабкості. Вони проявляються в незграбність рухів, їх невідповідність, нестійкою, спотыкающейся, іноді подпрыгивающей ході. У мимовільні рухи можуть залучатися всі м'язи, але більшою мірою м'язи обличчя, кистей, стоп. Хворий не в змозі довгостроково зберігати спокійний вираз обличчя, гримасує, хмурить брови, надуває щоки, висовує язик. Насильницькі рухи мови, скорочення м'язів гортані обумовлюють характерну отрывистую невиразну, що супроводжується заиканиями, неправильною розстановкою наголосів, нечленораздельным муканням, дизартричную мова. Внаслідок гіперкінезів різко деформується почерк, з'являються помарки, плями, лист стає неохайним, важким для прочитання. Дитина не може утримати в руці ложку, вилку. Іноді хореические руху виявляються лише на одній стороні (гемихорея), а м'язова слабкість окремих груп м'язів може виявитися настільки вираженою, що нагадує параліч. Характерне для хореї зниження тонусу м'язів у деяких хворих виявляється симптомом «млявих плечей» (при підніманні хворого за пахви голова глибоко занурюється у плечі). В окремих випадках м'язова гіпотонія виступає на перший план у клінічній картині хвороби. Хворий не може ходити, рухатися, в положенні сидячи падає на бік. У оточуючих виникає думка про раптовому розвитку у дитини поширених паралічів (псевдопаралітична, або «м'яка», форма хореї).
В процесі розвитку захворювання рухове занепокоєння наростає поступово. У деяких хворих виникають виражені гіперкінези за участю великих груп м'язів кінцівок. Неспівмірні, некоординовані, стрімкі рухи сильно ускладнюють ходьбу, стояння. Хворий постійно знаходиться в стані хаотичного руху, приймає вигадливі пози. Спостерігаються порушення ковтання, акту сечовипускання, дефекації. Нерідко виявляється симптом Черні - втягнення подложечной області при вдиху в результаті порушення синергізму в роботу дихальних м'язів грудної клітки і діафрагми. Для частини хворих виявляється неможливим тримати одночасно закритими очі і висунутий язик (симптом «очей і мови» Філатова), характерна нерівномірність напруги м'язів при потиску руки. При підніманні рук над головою можна спостерігати їх виразну пронацию («симптом пронації»). Часто виникає симптом «хореической руки» - згинання в променевозап'ястному і розгинання в п'ястково-фалангових і міжфалангових суглобах витягнутої вперед руки, а також симптом Гордона - затримка зворотного згинання гомілки при викликанні колінного рефлексу внаслідок тонічного напруження чотириголового м'яза стегна. Сухожильні рефлекси при малій хореї дещо підвищені, але у випадках з вираженою м'язовою гіпотонією можуть бути відсутніми. Іноді виявляється нерізко виражений клонус стоп. Хореические гіперкінези помітно посилюються при заворушеннях, рідше - при фізичному навантаженні і повністю зникають під час сну.
Тривалість клінічних проявів малої хореї близько 2-3 міс. Протягом 2-4 тижнів від появи перших ознак хвороби симптоми наростають, після чого відбувається їх поступове зворотний розвиток. Гіперкінези стають менш вираженими, з'являються рідше і повністю зникають. Поліпшується загальний стан хворих: вони стають спокійнішими, врівноваженішими, товариськими. Поряд з відносно сприятливим перебігом можна зустріти затяжні і навіть протягом ряду років рецидивуючі форми захворювання, після яких довгостроково виявляються порушення працездатності, уваги, відхилення в поведінці, дратівливість, рухове занепокоєння при хвилюванні. Більш довгостроково протікають повільно розвиваються форми зі слабко вираженими симптомами. Слід зазначити, що, незважаючи на часте поєднання малої хореї з ревматичним кардитом, вальвулитом, ураження серця у цих хворих протікають порівняно сприятливо і не мають тенденції до швидкого прогресування.
