Билиарные цирози печінки складають, за Kuhn (1961) 9,78%, за нашими даними - 5% від усіх цирозів печінки. Билиарные цирози печінки є наслідком ураження її біліарного дерева. Холестаз, що призводить до розвитку цирозу печінки цього типу, може бути викликаний обтурацією позапечінкових жовчних шляхів каменем, рубцем, новоутворенням, вродженим дефектом - атрезією жовчної протоки. Такі випадки описуються як вторинний біліарний цироз.
Біліарний цироз може розвиватися і без обтурації позапечінкових жовчних шляхів при наявності тривалого внутрішньопечінкового холестазу, що позначається термінами: первинний біліарний цироз, хронічний негнійний деструктивний холангіт (Sherlock, 1968).
Етіологія первинного біліарного цирозу недостатньо ясна. Watson і Hoffbauer (1946), Jonesoo, Tisdale; Є. М. Тареєв з співр. (1970), В. Р. Смагін (1964, 1966) вважають однією з причин захворювання на епідемічний гепатит, Payn (1960), Cameron і Нті (1962) і ін - билестаз, провокований ліками (аміназін, анаболічними стероїдами) або іншими антигенами. Є серйозні підстави розглядати первинний біліарний цироз як захворювання, аутоиммуноагрессивное за своєю природою (див. розділ «Патогенез»).
В клінічній картині первинного біліарного цирозу на перший план виступають прояви порушення жовчовиділення. Тому найбільш яскравим симптомом цього захворювання є жовтяниця. Вона розвивається зазвичай рано, хоча зустрічаються випадки захворювання, що протікає тривалий час без жовтяниці. Фарбування такого жовтяничного хворого своєрідна. Її вдало охарактеризував В. Мадяр (1962): «Хворі виглядають не як жовтяничні, а як екзотичні іноземці». Нерідко внаслідок підвищеного вмісту меланіну, подразнюючої дії на шкіру жовчних пігментів і солей (Payn, 1960) шкіра темніє. Поряд з жовтяницею з'являється темна пігментація, що змушує підозрювати наявність гемохроматозу або аддісонізма.
Вельми характерний для даної форми цирозу печінки шкірний свербіж, випереджаюче часом всі інші прояви захворювання. З-за розчісування і нестачі вітаміну А шкіра може бути ущільненої, потовщеною, экзематоидно зміненої, особливо на ліктях, гомілки, шиї. Часто з'являються ксантомы, що свідчать про порушення обміну ліпідів. Жовтувата інфільтрація шкіри зазвичай виникає на століттях у внутрішнього кута ока, але ксантомы можуть з'являтися і на інших ділянках шкіри.
Інколи потовщуються кінцеві фаланги пальців у вигляді барабанних паличок, нігті набувають форми годинникових скелець, що пов'язано з впливом інфекції.
Печінка завжди збільшена, часто дуже значно, ущільнена. Довгий час поверхня печінки залишається гладкою, і лише в пізніх стадіях печінка стає щільнішим і менше, а поверхня її набуває зернистий характер. Часом відзначається значна болючість при обмацуванні печінки. Селезінка збільшується пізно, притому не так значно і регулярно, як при портальному цирозі печінки. Ознаки портальної гіпертензії з'являються зазвичай тільки в кінцевій стадії біліарного цирозу.
Характерні для біліарного цирозу трофічні порушення кісток і суглобів (остеопороз, збільшення епіфізів кісток, синовіїти). У поєднанні з артральгиями ці ознаки дають картину так званого біліарного ревматизму.
При біохімічних дослідженнях поряд із звичайними ознаками активності цирозу печінки виявляються зміни, властиві саме обговорюваного типу цирозу.
Досить типова стійка білірубінемія, поява якої значно випереджає зміну показників інших функціональних проб. Рівень білірубіну в сироватці крові різний, іноді досягає 30-40%. На відміну від інших форм цирозу печінки ступінь гіпербілірубінемії мало змінюється протягом захворювання.
У всіх хворих дуже висока активність лужної фосфатази, яка може досягати, за даними Ahrens (1950), 106-116 од. Іноді спостерігається зниження її активності і до нормального рівня, пов'язане з прогресуванням гепатоцелюлярної недостатності. У таких випадках має місце дисоціація між активністю лужної фосфатази і билирубинемией.
Як правило, билиарному цирозу супроводжують гіперхолестеринемія і лецитинемия. У пізніх стадіях захворювання, коли розвивається печінкова недостатність, продукція ліпідів зменшується і відповідно знижується їх рівень у крові.
Дослідження білкових фракцій сироватки крові, поряд із збільшенням гамма-глобулінів, виявляє характерний саме для біліарного цирозу печінки підвищений рівень бета-глобулінів і бета-ліпопротеїдів, підвищення імуноглобуліну М (Feizi, 1968; Sherlock, 1968; А. М. Ярцева, 1970). Функціональні печінкові тести довгостроково залишаються нормальними або виявляють незначні відхилення в порівнянні з цирозами іншого типу. Показники функціональних проб порушуються зазвичай тільки в пізній стадії захворювання. Але навіть в термінальній стадії у деяких хворих дані окремих проб виявляються несподівано хорошими.
Біліарним цирозом печінки без видимої обтурації хворіють переважно дорослі жінки. Захворювання починається поволі і прогресує протягом 10-15 років. Часто першим проявом хвороби є шкірний свербіж. Іноді протягом 3-6 років хворі почувають себе добре, турбує їх лише болісне відчуття свербежу. Жовчна коліка та лихоманка, обумовлені холангітом, з'являються рідко. Тоді ж зазначається і помірний лейкоцитоз. Вже в початковому періоді захворювання можуть з'являтися ксантомы. В сечі визначається велику кількість жовчних пігментів та уробіліну. Стілець не ахоличен і навіть не гипохоличен. Стан хворих погіршується поступово, при приєднанні інтеркуррентною інфекції - раптово. При цьому розвивається функціональна недостатність печінки, зменшується шкірний свербіж і можуть зникати ксантомы. З'являються ознаки портальної гіпертензії. Прогноз щодо одужання поганий. Смерть настає від печінкової недостатності, нерідко розвивається після кровотеч з стравохідно-шлункових венозних вариксов.
Клінічна картина біліарного цирозу з обтурацією позапечінкових ходів і без неї майже ідентична. Відмінність полягає в тому, що в першому випадку поряд з проявами біліарного цирозу рельєфно виступають симптоми захворювання жовчних шляхів. Відповідним чином розрізняються анамнестичні дані і в деякій мірі перебіг захворювання.
Так як повна обтурація жовчних шляхів зазвичай розпізнається і оперативно дозволяється, то біліарний цироз виникає в більшості випадків тільки при неповної або інтермітуючої закупорці. В анамнезі таких хворих зазвичай є вказівки на захворювання жовчних шляхів, що передують розвитку біліарного цирозу: жовчнокам'яна хвороба, холангіт. При цьому спостерігаються характерні напади жовчної кольки, лихоманка з ознобами, прискорена РОЕ, лейкоцитоз, ахолія калу. Ці ж ознаки супроводжують і клінічній картині вже розвиненого біліарного цирозу. Що стосується часу розвитку цирозу печінки від моменту обтурації, то, за даними Payn (1960), у дітей з атрезією жовчної протоки при эксплорации в двомісячному віці вже виявляється біліарний цироз. Shorter і Baggenstoss (1959) спостерігали формування цирозу через 400 днів і пізніше від початку обтурації. У хворих на біліарний цироз печінки з обтурацією позапечінкових жовчних шляхів жовтяниця та свербіж шкіри спостерігаються з самого початку захворювання. Кал ахоличен.
Біліарний цироз з обтурацією позапечінкових жовчних шляхів у середньому протікає 3-4 роки. Це не поширюється на випадки обтурації, зумовленої злоякісними новоутвореннями. Оперативне втручання, що усуває закупорці жовчних шляхів, здатне значно поліпшити стан хворого і зробити прогноз більш сприятливим.
