Спінальна прогресивна аміотрофія дорослих вперше була виділена Дюшеном (G. Ст. A. Duchenne) і Араном (F. A. Aran) в якості самостійної нозологічної одиниці. Проте надалі з'ясувалося, що ця форма представляє збірну групу, куди входять захворювання різної етіології. Поступово стали виділяти різні амиотрофические синдроми, етіологію яких можна було віднести до вже відомих захворювань. Частина захворювань віднесли до групи аміотрофічного сифілісу, частина - до сирингомієлії, частина - до бічного амиотрофическому склерозу. У міру вивчення нейроинфекций з'ясувалася можливість появи аналогічних синдромів з хронічно прогресуючим перебігом, спричинених вірусом кліщового енцефаліту. Стали відомі пізні амиотрофические форми епідемічного енцефаліту. Клінічно подібні синдроми виникають при захворюваннях хребта (спондиліти, гіпертрофічний пахименингит, дисцити), при невритах шийно-плечового сплетення, повільно поточних інтрамедулярних пухлинах спинного мозку.
Однак і після виділення всіх цих суміжних форм залишилася група захворювань, що становлять первинні спинальні м'язові атрофії дорослих. Хоча ця форма ще не остаточно визначена, тим не менше можна вважати, що вона існує як самостійного захворювання. Атрофія м'язів Арана - Дюшена зустрічається рідко, схожа з амиотрофией Верднига-Гофмана, але розвивається в пізні періоди життя; частіше у вигляді спорадичних випадків, хоча є і сімейна схильність. Етіологія досі неясна. Припущення про вірусну природу не має переконливих доказів. Як і при всіх атрофіях, велике значення мають шкідливості зовнішнього середовища - інфекції, травми, охолодження та ін.
Патоморфологічні дослідження виявляють хронічно-дегенеративний процес у клітинах передніх рогів, особливо інтенсивно виражений в шийної частини спинного мозку, переродження волокон передніх корінців і периферичних нервів з пучкової атрофією м'язів. Основним симптомом захворювання є повільно прогресуюча атрофія м'язів, що починається в дистальних відділах верхніх кінцівок. Атрофуються дрібні м'язи кисті (м'язи підвищення великого пальця, мізинця і міжкісткові) і розвивається деформація у вигляді «пазуристою лапи», або «руки Арана - Дюшена» (рис. 5). Атрофії розвиваються частіше у правій руці, надалі стають симетричними і поширюються на м'язи передпліччя, плеча, шиї і тулуба, супроводжуються якісними змінами электровозбудимости, а дані біопсії підтверджують їх неврогенное походження. Сухожильні рефлекси зникають по мірі наростання атрофії, паралельно зі зниженням м'язової сили. Чутливість не страждає. Вкрай повільний розвиток захворювання (іноді протягом 20 років), відсутність пірамідних симптомів і бульбарних розладів відрізняють його від бічного аміотрофічного склерозу, з яким воно має багато спільного. Прогноз завжди несприятливий. Ефективного лікування немає.
Рис. 5. Атрофія м'язів кисті
